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·在病程早期過度治療反而可能帶來副作用。蕈樣肉芽腫（MF）早期其實是一種進展速度相對較慢的惡性腫瘤，有些患者及早干預，治療得當，可能會長期處于緩解狀態(tài)。如果采用了不適當?shù)闹委?，例如?lián)合化療，就會增加藥物毒性，并不能提高緩解率延長緩解時間。
“蕈樣肉芽腫（MF）很難預防，一般來講，按癥狀分類，MF有三個發(fā)病期：紅斑期（patch）、斑塊期（plaque）和腫瘤期（tumor），病情嚴重程度逐級加深，但很多患者可能很多年都停留在紅斑期，以為自己只是得了普通的皮膚病，只用一點簡單的藥膏，所以我建議，大家對于久治不愈的皮膚病要引起重視，及時到正規(guī)大醫(yī)院就診?！痹?月6日舉辦的第三屆中國淋巴瘤病友大會——蕈樣肉芽腫（MF）專場上，中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師張薇向澎湃科技表示。
據(jù)張薇介紹，蕈樣肉芽腫（MF）是皮膚 T 細胞淋巴瘤（CTCL）的亞型之一，是一種罕見的非霍奇金淋巴瘤，病程進展較為緩慢，主要影響皮膚，臨床表現(xiàn)為鱗樣斑塊、增厚斑塊并伴有嚴重瘙癢，從而造成患者皮膚大面積損傷。CTCL在每10萬人中僅有24名患者。在歐洲，MF的年發(fā)病率約為1/11萬~1/35萬。作為罕見腫瘤，它起病隱匿，前驅(qū)癥狀可能會持續(xù)數(shù)年，直到患者最終確診?！癕F確診難度大是因為它的早期癥狀和特應性皮炎、銀屑病等皮膚病非常相像，甚至有時候做一次活檢等病理檢查都查不出來，這是因為有時候活檢的取樣部位不在腫瘤密集處，加之MF屬于罕見腫瘤，所以可能有些醫(yī)生對此難以識別。”
參會的北京大學第一醫(yī)院皮膚性病科主任醫(yī)師汪旸在現(xiàn)場表示，“從國內(nèi)數(shù)據(jù)來看，我從2009年開始帶隊研究，經(jīng)過12年的觀察和隨訪，我們建立起了第一份中國人自己的蕈樣肉芽腫五年生存率。結(jié)果顯示，中國早期MF患者的生存率高于歐美。所以大家不用過度驚慌，早診早治非常重要，但也要提醒大家，如果不及時醫(yī)治，約52%的晚期患者生存期僅為5年?！?/p>
在治療方面，張薇介紹，可以從以下四個因素來衡量MF病情發(fā)展：皮膚原發(fā)腫瘤情況（T）、淋巴結(jié)病變（N）、有無內(nèi)臟病變（M）、血液中非典型淋巴細胞比例（B），因此，采用待評估的TNMB分類，皮膚淋巴瘤從四維度可分為4期: I期（IA、IB）、II期（IIA、IIB）、III期（IIIA、IIIB）、IV期（IVA1、IVA2、IVB）。“對早期（IA IB IIA）患者建議局部治療（外用藥，局部光療等）或系統(tǒng)治療單藥為主（例如甲氨蝶呤或干擾素），盡量實施簡化療法，過度治療反而可能帶來副作用。因為MF早期其實是一種進展速度較慢的惡性腫瘤，有些患者及早干預，治療得當，可能終生都只需要服用這些簡單的藥物。如果過度治療，例如很早就使用聯(lián)合化療等，會增加藥物毒性，但并不能提高緩解率延長緩解時間，所以對早期MF的治療不是用藥越多越好?！?/p>
汪旸也舉例表示：“我特別想強調(diào)的是化療的介入時機，我看到很多病人很早期就進行了化療，化療結(jié)束后病情再次復發(fā)，我個人認為這非?？上?。首先已經(jīng)有很多研究表明，對于早期MF患者來說，化療對于提高患者的生存率沒有益處。其次，即使是對于進展期的MF患者，化療的長期效果也并不好。所以我個人一直認為，從皮膚科的角度，早期MF患者不選擇化療，進展期MF患者不首選化療?！?/p>
目前，MF治療方法有皮膚定向治療和全身治療，全身治療又分為化療、靶向治療等等。2022年10月，莫格利珠單抗獲中國國家藥品監(jiān)督管理局（NMPA）的正式批準，用于治療既往接受過系統(tǒng)性治療的復發(fā)或難治性Sézary綜合征（塞扎里綜合征，CTCL的另一種亞型），或晚期（III/IV）蕈樣肉芽腫（MF）成人患者。這是中國首個也是唯一獲批用于治療SS和MF的靶向C-C趨化因子受體4（CCR4）的生物制劑。CCR4是一類趨化因子受體，在MF/SS患者的惡性T細胞表面高度表達，是潛在理想靶標。預計莫格利珠單抗將于2023年8月下旬在全國上市。
張薇說道：“總體來看，因為MF還是一種罕見腫瘤，患病人群較少，所以相關(guān)治療的規(guī)范性較差，研發(fā)進展也較緩慢，目前還無法實現(xiàn)完全治愈的目標，我們只能一點點向此靠近?！?/p>
（原標題：專家提醒重視久治不愈的皮膚病，有種罕見腫瘤恐“深藏不露”）
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